ectasie canaliculaire précalicielle
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Définition :
Maladie congénitale du rein caractérisée par la présence de nombreuses ectases kystiques des tubes collecteurs dans les pyramides près des calices.
Notes :
Dilatations kystiques de la partie terminale des tubes collecteurs au niveau des papilles rénales.
Elles se révèlent essentiellement par des épisodes d'hématurie totale.
La symptomatologie, sauf en cas de lithiase rénale associée, est uniquement radiologique. Les kystes s'imprègnent de substance opaque au cours de l'urographie intraveineuse ou au cours de la pyélographie, donnant des images variées en flammèches, en bouquet de fleurs, en gâteau de miel, etc.
On distingue la forme habituelle diffuse, la forme monokystique centropapillaire diffuse, et les formes localisées, d'existence plus douteuse. Ces malformations sont d'ordinaire bénignes, à part certaines complications lithiasiques ou infectieuses.
Termes privilégiés :
- ectasie canaliculaire précalicielle n. f.
- maladie de Cacchi et Ricci n. f.
- rein en éponge n. m.
- néphrospongiose n. f.
- ectasie canaliculaire précalicielle diffuse n. f.
- ectasie précalicielle des tubes rénaux n. f.
- ectasie tubulaire précalicielle n. f.
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[maladie de Cacchi et Ricci] Terme créé en 1948.
((Les synonymes rein en éponge et néphrospongiose)) ainsi que la dénomination anglaise usuelle sont considérés par certains comme prêtant à confusion avec les kystes médullaires multiples de néphropathies congénitales, comme la néphronophthise.
Traductions
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anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Note :
The condition usually is asymptomatic, the diagnosis being made on characteristic changes in the intravenous pyelogram. In a few patients calculi, recurrent infections, or recurrent hematuria may complicate the condition. However, prognosis is good and life expectancy is normal.
Termes :
- medullary sponge kidney
- sponge Kidney
- Cacchi-Ricci disease
Termes associés :
- non-uraemic medullary cystic disease
- Cacchi-Ricci syndrome critiqué