hyperplasie congénitale des surrénales
- Domaines
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- médecine sémiologie et pathologie
- médecine endocrinologie
Définition :
Affection héréditaire à transmission autosomique récessive, liée à un déficit complet ou partiel d'une enzyme de la chaîne de biosynthèse des glucocorticoïdes, entraînant un hypocortilisolisme et une hypersécrétion réactionnelle d'ACTH responsable de l'hyperplasie des surrénales avec surproduction d'androgènes.
Termes :
- hyperplasie congénitale des surrénales n. f.
- hyperplasie surrénale-congénitale n. f.
- syndrome génitosurrénal congénital n. m.
Traductions
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anglais
Auteur : Centre de terminologie de Bruxelles,Définition
Hyperfunction of the adrenal cortex, with pseudohermaphroditism and virilism in the female, usually evident at birth, and precocious sexual development (macrogenitosomia precox) in the male, usually not appearing until three or four years after birth; the clinical findings are due to deficient production of cortisol and excessive production of androgen.
Terme :
- congenital hyperplasia of the suprarenals