paramyotonie congénitale
- Domaine
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- médecine
- Date
Définition :
Affection très rare, héréditaire, à transmission autosomique dominante, débutant peu après la naissance et n'ayant aucune tendance à s'atténuer avec l'âge, caractérisée par des accès spontanément régressifs d'enraidissements musculaires, et des paralysies flasques prédominant aux mains et aux membres inférieurs, déclenchés et aggravés par la contraction musculaire, répétés, favorisés et accélérés par le refroidissement.
Notes :
((Terme créé par)) Eulenburg ((en)) 1886.
La situation nosologique de cette affection, dont le pronostic est bénin, est encore discutée (rapports éventuels avec la myotonie congénitale et l'adynamie épisodique héréditaire).
Termes :
- paramyotonie congénitale n. f.
- maladie de von Eulenburg n. f.
Traductions
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anglais
Date :Terme :
- paramyotonia congenita