déficit immunitaire avec défaut d'expression des molécules HLA
- Domaines
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- médecine allergologie
- biologie immunologie
Note :
Déficit immunitaire caractérisé par la présence en nombre normal de toutes les populations lymphocytaires et macrophagiques impliquées dans les réponses immunitaires, mais celles-ci sont devenues incapables d'exercer leurs fonctions du fait d'un défaut d'expression membranaire des produits du complexe majeur d'histocompatibilité [antigènes HLA de classe I et de classe II].
Terme :
- déficit immunitaire avec défaut d'expression des molécules HLA n. m.
Traductions
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anglais
Auteur : Labastrou, Éliane,Définition
An inherited severe combined immunodeficiency (SCID) in man [...] characterized by an absence of membrane expression of HLA (human leucocyte antigen) class II molecules and a decreased expression of HLA class I molecules on peripheral blood leucocytes. These patients have a profound defect of antibody production and of cell-mediated immunity leading to infections which are often lethal. Synthesis of all HLA class II molecules was found absent and synthesis of HLA class I molecules decreased in patient leucocytes and PHA-induced blasts.
Note :
According to World Health Organization's nomenclature.
Termes :
- MHC class II-negative severe combined immunodeficiency
- SCID