ostéopétrose génotypique
- Domaine
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- médecine
Définition :
Maladie osseuse héréditaire et familiale, caractérisée principalement par une ostéosclérose généralisée provenant, semble-t-il, d'un défaut de la résorption ostéoclastique, et qui se traduit radiologiquement, dans ses formes typiques, par une hyper-opacité diffuse du squelette, avec hypertrophie en masse et striation transversale des métaphyses.
Note :
On distingue des formes graves, avec fragilité osseuse, cécité par compression des nerfs optiques, parfois ostéite maxillaire, et surtout anémie progressive et rebelle, et des formes peu graves, ou même complètement latentes cliniquement, de découverte purement radiologique.
Termes :
- ostéopétrose génotypique n. f.
- maladie d'Albers-Schönberg n. f.
- maladie des os de marbre n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- Albers-Schönberg disease