fumarylacétoacétate hydrolase
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Définition :
Enzyme qui transforme les substances que nous mangeons en éléments utiles pour notre organisme. Lorsqu'elle fonctionne mal, elle cause la tyrosinémie, maladie héréditaire affectant le foie.
Termes privilégiés :
- fumarylacétoacétate hydrolase
- FAH
Traductions
-
anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Note :
FAH is an enzyme consisting of two subunits. Metabolism of tyrosine to CO2 and H2O occurs in about 6 steps. FAH catalyzes the final step where fumarylacetoacetic acid is broken down into fumaric acid and acetoacetic acid. A deficiency in FAH will therefore result in the accumulation of fumarylacetoacetic acid which is subsequently metabolized to succinylacetoacetic acid and succinylacetone ((Internet, 1997-02-06, American Liver Foundation)).
Termes :
- fumarylacetoacetate hydrolase
- FAH